Diese Arbeit handelt von der Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose aus ernährungsmedizinischer und diätetischer Sicht. Sie stellt sich folgender Frage: Was sollen Patienten mit Hämochromatose essen und trinken?
Die Diagnose der Eisenspeicherkrankheit wird in der Regel zwischen dem 40. Und 60. Lebensjahr gestellt. Die primäre Hämochromatose ist vererbt und die sekundäre Form der Eisenspeicherkrankheit tritt bei Bluterkrankungen auf. Die Patienten leiden unter einer besonderen Form des Diabetes mellitus und einer dunklen Hautpigmentierung (Bronzediabetes) sowie Leberzirrhose. Dazu kommen noch Störungen im Hormonhaushalt, Herzerkrankungen und andere Veränderungen.
Bei den Patienten sind das Serumeisen sowie der Serumferrinspeigel erhöht. Die Therapie besteht in Aderlässen. Zudem sollten extreme Eisenbelastungen über die Ernährung ausgeschlossen werden. Eine eisenreduzierte kann dabei die Aderlasstherapie nicht ersetzen. Die tägliche Fleisch-und Wurstmenge sollte 120 Gramm nicht überschreiten. Innereien sind prinzipiell zu meiden und es ist sinnvoll, grundsätzlich Käse statt Wurst zu verzehren.
Die Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose aus ernährungsmedizinischer und diätetischer Sicht
Was sollen Patienten mitHämochromatose (Eisenspeicherkrankheit) essen und trinken? von Sven-David Müller, MSc.
Hämochromatose: Wenn die Leber zuviel Eisen speichert
Die Hämochromatose ist eine relativ seltene Erkrankung des Eisenstoffwechsels. Sie führt zu krankhaften Einlagerungen des Mineralstoffs Eisen (Fe) in die Leber und auch andere Organe. An einer Hämochromatose leiden allein in Deutschland schätzungsweise zwei- bis vierhunderttausend Personen. Damit zählt die sogenannte Eisenspeicherkrankheit zu den häufigsten genetischen Erkrankungen. Auf diesen Seiten zeigen wir Ihnen, was die Hämochromatose kennzeichnet und wie sie bereits im Frühstadium erkannt und natürlich auch behandelt werden kann. Dabei spielt die Ernährungstherapie eine große Rolle.
Einleitung
Die Diagnose der Eisenspeicherkrankheit wird in der Regel zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr gestellt. Die primäre Hämochromatose ist vererbt und die sekundäre Form der Eisenspeicherkrankheit tritt bei Bluterkrankungen auf. Die Patienten leiden unter einer besonderen Form des Diabetes mellitus und einer dunklen Hautpigmentierung (Bronzediabetes) sowie Leberzirrhose. Dazu kommen noch Störungen im Hormonhaushalt, Herzerkrankungen und andere Veränderungen. Bei den Patienten ist das Serumeisen sowie der Serumferrinspiegel erhöht. Die Therapie besteht in Aderlässen. Zudem sollten extreme Eisenbelastungen über die Ernährung ausgeschlossen werden. Eine eisenreduzierte kann dabei die Aderlasstherapie nicht ersetzen. Die tägliche Fleisch- und Wurstmenge sollte 120 Gramm nicht überschreiten. Innereien sind prinzipiell zu meiden und es ist sinnvoll, grundsätzlich Käse statt Wurst zu verzehren.
Die Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), die im Jahr 1889 zum erstenmal beschrieben wurde, ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, von der Männer lOmal häufiger betroffen sind als Frauen. Bei dieser Erkrankung kommt es aufgrund einer erhöhten Eisenaufnahme im Darm zu einer Erhöhung des Gesamteisengehalts des Menschen von ca. 4bis5g im Normbereich aufbis zu 80 g. Die Erkrankung bricht frühestens nach dem 20., meist aber zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr aus. Frauen erkranken meist nach der Menopause, also nach dem Ende ihrer Regelblutungen Die Folgen einer unbehandelten Hämochromatose sind starke Ermüdungserscheinungen, Gelenkprobleme, ein Diabetes mellitus, Hautpigmentierungen, Herzprobleme, Hormonstörungen, eine Leberzirrhose bis hin zum Leberkrebs. Als Therapie wird eine regelmäßige Blutabnahme in der Art eines Aderlasses durchgeführt. Bei rechtzeitiger Diagnose und Therapie ist die Lebenserwartung und -qualität kaum beeinträchtigt.
Die Hämochromatose ist in Europa eine der häufigsten Erbkrankheiten. Sie ist durch eine erhöhte Eisenaufnahme aus dem Darm ins Blut gekenn zeichnet, von wo das Eisen in verschiedene Organe transportiert und abgelagert wird. Eisen ist in richtiger Menge u. a. für die Bildung des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin erforderlich. In zu hoher Menge im Blut führt es durch Ablagerungen in zahlreichen Organen zu teilweise erheblichen Schäden. Normal ist eine Eisenmenge von ca. 4 bis 5 g im Körper des Menschen. Bei der Hämochromatose beträgt der Gesamteisengehalt des Körpers dagegen 20 bis 80 g. Ein Labor-Parameter ist eine über 60 prozentige Erhöhung der Transferrinsättigung. Der Begriff der Transferrinsättigung ist unter Eisen im Körper erläutert. Ohne Therapie, die in einer regelmäßigen Blutabnahme (Aderlass) besteht, führt diese Erkrankung zu erheblichen Folgen mit einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität und -dauer. Die Krankheit bricht selten vor dem 20. Lebensjahr aus, meist aber zwischen dem 40. bis 60.
Lebensjahr. Die Hämochromatose ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Autosomal bedeutet, dass der entsprechende Gen-Defekt nicht auf einen Geschlechtschromosom liegt. Rezessiv bedeutet, dass der jeweilige Träger, bei dem der Schaden nur auf einem Chromosom liegt, selber nicht erkrankt. Damit die Nachkommen erkranken, müssen beide Eltern Träger des Merkmals sein. Das für diese Krankheit verantwortliche Gen liegt auf dem Chromosom 6, wobei dieses Gen als HFE 1 bezeichnet wird.
Dabei stammt das H von Hämo und FE ist das chemische Zeichen für Eisen. Es sei erwähnt, dass es noch die Gene HFE 2 und HFE 3 gibt, die für sehr seltene spezielle Arten dieser Erkrankung verantwortlich sind. Männer erkranken etwa lOmal häufiger als Frauen, da Frauen wegen ihrer Monatsblutungen sozusagen natürlicherweise therapiert werden. In den Anfängen gibt es meist keine merkbaren Symptome. Den betroffenen Menschen ist ihre Krankheit daher oft nicht bekannt. Die ersten Anzeichen treten frühestens nach dem 20., meist aber erst zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Wie erwähnt, erkranken Frauen fast immer erst nach der Menopause. Bei einem Gesamteisengehalt von weniger als 10 bisl5 g sind noch keine Symptome zu erwarten. Man spricht dann von einer latenten Hämochromatose. Eine histologische, also feingewebliche, Untersuchung des Lebergewebes zeigt aber bereits eine Eisenüberladung der Zellen. Nimmt der Gesamteisenbestand weiter zu, treten die folgenden Symptome bzw. Beschwerden auf:
- Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Unwohlsein
- Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
- Hautverfärbungen
- Gewichtsabnahme
- Libidoverlust, Impotenz
- Leibschmerzen
- Kurzatmigkeit
- Gelenkbeschwerden
- Leberzirrhose bis hin zum Leberkrebs
- Herzbeschwerden
Für eine erfolgreiche Therapie ist eine rechtzeitige Diagnose dringend erforderlich. Die durch den Eisenüberschuss hervorgerufenen Schäden wie Herzschäden, Gelenkschäden, Diabetes mellitus oder eine Leberzirrhose können in der Regel trotz intensiver Therapie nicht mehr zurückgebildet werden. Die Therapie besteht in der sehr alten Methode einer Blutabnahme, also eines Aderlasses. Dabei wird dem Patienten anfangs 1-2 mal pro Woche ca. 500 ml Blut, abgenommen. Mit 1 bis 2 Aderlässen vonje 500 ml pro Woche können ca. 200 bis 400 mg Eisen entfernt werden. Diese Aderlässe werden von den Patienten im allgemeinen problemlos vertragen. Zur Kontrolle des Therapieerfolges sollten regelmäßig die Eisenwerte bestimmt werden. Hat sich der Gesamteisenbestand aufgrund der Therapie wieder normalisiert, so sind lebenslang etwa 4 bis 6 Aderlässe pro Jahr erforderlich. Als Blutspender kommen diese Patienten allerdings nicht in Frage, da ihr Blut nicht den Normwerten entspricht. Medikamente werden nur sehr selten verwendet.
Eisenspeicherkrankheit - Hämochromatose
Bei der Eisenspeicherkrankheit oder Hämochromatose handelt es sich um eine der häufigsten erblichen Stoffwechselstörungen. Knapp U Mio. Menschen in Deutschland leiden an dieser Krankheit, ca. 5 bis 10 % der mitteleuropäischen Bevölkerung sind potentielle Überträger des Gendefekts auf ihre Kinder. Dieser Gendefekt führt - wenn er von Vater und Mutter übertragen wurde - zu einer erhöhten Eisenaufnahme aus derNahrung durch eine Störung im Dünndarm.
Dieses Eisen kann sich in verschiedenen Organen ablagem. In der Folge kommt es in unterschiedlicher Ausprägung und Kombination zu folgenden Symptomen:
- Müdigkeit, Leistungsabfall, depressive Verstimmung, Konzentrationsstörungen
- Krämpfe im Oberbauch, unregelmäßige Herzschläge, Kurzatmigkeit,
- Gelenkschmerzen (besonders: Knie, Hüfte, Finger, Großzehe),
- nachlassende Libido, Impotenz, Unregelmäßigkeit oder Ausbleiben der Monatsblutung, graubraune Haut (evtl. Bronzetönung).
Organe, in denen sich Eisen ablagert und zu Veränderungen führt:
- Himanhangsdrüse
- Herz
- Leber
- Bauchspeicheldrüse
- Gelenke: Finger
- Hüfte
- Knie
- Füße
- Haut
Folgeschäden bei langfristiger Eisenvergiftung können bei unbehandelten Patienten sein:
Leberzirrhose, Diabetes mellitus, Hormonstörungen, Herzschwäche, -rhythmusstörungen, Arthropathie, erhöhtes Risiko für Leberkarzinom.
Zur diagnostischen Abklärung der Krankheit wird die Transferrinsättigung mit Eisen und das Ferritin (Speichereisen) im Blut untersucht. Bei Erhöhung dieser Werte sollte der Gentest durchgeführt werden, der in 80 bislOO % der Fälle die typische Mutation auf dem mütterlichen und väterlichen Chromosom 6 zeigt. Bei unklaren Fällen ist manchmal eine Leberpunktion notwendig. Die Therapie der Eisenspeicherkrankheit besteht in regelmäßigen, lebenslänglichen Aderlässen, um die Eisenspeicher zu entleeren. Wenn wegen Blutarmut oder anderen Gründen Aderlässe nicht möglich sind, kann das Medikament Desferoxamin (Desferal) angewandt werden. Eisenarme Ernährung unterstützt die Behandlung, alleine ist sie aber nicht ausreichend. Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter Aderlasstherapie können Folgeschäden vermieden werden und die Lebenserwartung ist normal.
Richtig essen und trinken bei Hämochromatose
Die Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose gehört nicht zu den ernährungbedingten Krankheiten. Trotzdem profitieren Hämochromatose-Patienten von einer ausgewogenen Ernährungsweise, die nicht zuviel Eisen enthalten sollte. Außerdem sollten sie einige Ernährungsregeln im Umfeld der Aderlässe beachten. Es ist nicht sinnvoll, wenn Hämochromatose-Patienten reichlich Eisen mit der Nahrung aufnehmen. Das trifft insbesondere dann zu, wenn dieses Eisen noch gut vom Körper aufgenommen werden kann. Das ist beispielsweise bei Fleisch und Wurst gegeben. Völlig vermeiden sollten Eisenspeicherkranke die Einnahme von Multivitaminmineralstoff-Präparaten, da diese in der Regel auch Eisen enthalten. Zudem fördert das in der Regel enthaltene Vitamin C die Eisenaufnahme aus der Nahrung. Achten Sie auch darauf, dass Sie keine Lebensmittel verzehren, die mit Eisen angereichert sind (beispielsweise Säfte, die mit Eisen angereichert sind). Eine Anreicherung ist auf der Verpackung gekennzeichnet. Während Vitamin C die Eisenaufnahme fördert, hemmt die Gerbsäure aus Schwarztee, Kalzium aus Milchprodukten, Ballaststoffe wie Pektin oder Phytate aus Vollkornprodukten die Eisenaufnahme. Zur Vorbeugung und Behandlung (Therapie) einer sich entwickelnden Hämochromatose könnte eine diätetische Eisenverminderung derNahrung sinnvoll sein. Es ist empfelenswert, wenn Menschen, die unter Hämochromatose leiden eine eisenreduzierte gesunde Mischkost einhalten. Die Einnahme von Zink-Tabletten (Zinkhistidin-Kapseln wie beispielsweise Zinkamin Falk oder Curazink) ist sinnvoll, da diese die Eisenaufnahme hemmen.
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- Arbeit zitieren
- MSc. Sven-David Müller (Autor:in), 2016, Die Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose aus ernährungsmedizinischer und diätetischer Sicht, München, GRIN Verlag, https://www.grin.com/document/378334
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